Паранеопластическая пузырчатка. Современный систематический обзор литературы

В статье описано редкое, недостаточно изученное аутоиммунное заболевание, сопут-
ствующее ряду злокачественных и доброкачественных новообразований. Наряду с кожны-
ми покровами и слизистыми оболочками патологический процесс поражает практически
все внутренние органы и системы, имеет высокий процент летальности. Представлены об-
зорные данные по эпидемиологии, изученных особенностей этиопатогенеза, новые гипоте-
зы формирования патологического процесса, включая изучение выработки аутоантител к
внутриклеточным компонентам десмосом и гемидесмосом, таких как периплакин, энвопла-
кин, десмоплакин I, десмоплакин II, буллезный пемфигоидный антиген I, плектин, альфа2-
макроглобулин-лайк-1. В статье подробно изложены особенности клинической картины, ут-
вержденные большие и малые диагностические критерии паранеопластической пузырчатки.
Описаны современные представления о диагностике, в том числе сравнительные данные по
чувствительности и специфичности различных лабораторных методик постановки диагноза:
реакции прямой и непрямой иммунофлуоресценции, радиоактивной и нерадиоактивной им-
мунопреципитации, иммуноблоттинга. Даны ключевые характеристики гистологических из-
менений, происходящих в эпидермисе и дерме при паранеопластической пузырчатке: некроз
эпидермиса, супрабазальный акантолиз, дискератоз, вакуольная дистрофия и экзоцитоз лим-
фоцитов, дискератоз на всех уровнях эпидермиса как ключевой критерий гистологической
диагностики. В статье представлены дифференцированные современные подходы к лечению
паранеопластической пузырчатки с использованием моноклональных антител (ретуксимаб,
алемтузумаб), иммуносупрессивной терапии, включая применение таких препаратов, как ци-
клоспорин, циклофосфамид, иммуноглобулины, хлорамбуцил, и таких методик, как плазмафе-
рез и иммунофорез. Подробно описаны прогноз заболевания и критерии, влияющие на пока-
затели летальности, в первую очередь дыхательная недостаточность и развитие бронхиолита,
а также септические осложнения кожного патологического процесса.