Синдром Монтгомери в практике врача-дерматовенеролога

В статье приводится описание клинического случая редкого заболевания – синдрома
Монтгомери у пациентки 46 лет. Синдром Монтгомери является нормолипидемическим
диссеминированным ксантоматозом, поражающим кожу, слизистые оболочки и имеющим
тенденцию к длительному доброкачественному течению, спонтанным обострениям или
улучшениям. При этом дерма инфильтрирована гистиоцитами, ксантоматозными клетка-
ми, большим количеством гигантских клеток Тутона и воспалительными клетками. При
диагностике заболеваний из группы нелангергансоклеточных гистиоцитозов учитывают-
ся возраст пациента на момент манифестации заболевания, локализация, распространен-
ность, количество и характер высыпаний. Патоморфологическое исследование биоптата
кожи позволяет выявить гистиоцитарный характер внутридермального инфильтрата. Для
уточнения лангергансоклеточного или нелангергансоклеточного происхождения гистио-
цитов необходимо проводить определение иммунофенотипа пролиферирующих клеток.
При установлении нелангергансоклеточного характера инфильтрата дальнейшая диф-
ференциальная диагностика между формами нелангергансоклеточных гистиоцитозов
проводится на основании комплексной оценки гистологических и клинических данных.
Такие изменения могут быть на коже длительное время или регрессировать в течение
длительного времени. Возникающие в коже изменения представляют гранулематозную
гистиоцитарную пролиферацию клеток, при этом накопление липидов в дерме являет-
ся вторичным и не связано с системными нарушениями липидного обмена. Однако, по
данным мировой литературы, синдром Монтгомери может быть и проявлением паране-
опластического синдрома при гемобластозах. Несмотря на редкость синдрома Монтго-
мери (диссеминированный ксантоматоз, диссеминированный ксантосидерогистиоцитоз,
Montgomery’s syndrome, Xanthoma disseminatum, Cutaneus syndrome of non X-histiocytosis,
D76.3 – другие гистиоцитозные синдромы), характерные жалобы, данные анамнеза и
особенно результаты гистологического исследования биопсийного материала позволяют
правильно и своевременно диагностировать патологию.