Терапия грибовидного микоза и синдрома Сезари

В терапии грибовидного микоза (MF – Mycosis Fungoides) рекомендуется использовать
адаптированный к стадии консервативный терапевтический подход. На ранних стадиях (IA–
IIA) предпочтение отдается локальной терапии – топическим кортикостероидам (ТКС), мехлор-
этамину, фототерапии. Узкополосная фототерапия (nbUVB – narrowband UVB) показана паци-
ентам с высыпаниями на стадии пятна; на стадии тонкой бляшки лучше использовать PUVA
(Psoralen + UVA). В качестве эффективного средства лечения IВ стадии MF, рефрактерной к
проводимой терапии, и поздних стадий MF/SS с CD30+ позитивной опухолевой экспрессией
предложен брентуксимаб ведотин.
При развитии единичных инфильтратов или опухолей в бляшках (IIB стадия) дополнитель-
но назначается локальная радиотерапия (LRT – Local Radiation Therapy) в низких дозах. Для
пациентов с большим количеством инфильтратов/опухолей в коже или не восприимчивых к
топической терапии рекомендованы комбинации PUVA + интерферон-альфа или PUVA + ре-
тиноиды (включая бексаротен) либо комбинации интерферон-альфа + ретиноиды или интер-
ферон-альфа + TSEB (Total Skin Electron Beam Therapy – электронно-лучевая терапия). Пред-
почтительно назначать TSEB в невысоких дозах (10–12 Гр), короткими курсами, что снижает
количество побочных эффектов и повышает эффективность повторного использования этой
методики. У пациентов с прогрессирующим и рефрактерным течением заболевания может
быть рассмотрена терапия гемцитабином или липосомальным доксорубицином, но ответы у
них, как правило, непродолжительны.
Полихимиотерапия (ПХТ) при MF показана только пациентам с признаками поражения лим-
фатических узлов (л/у) и висцеральных органов (IV стадия) либо у пациентов с распространен-
ной опухолевой стадией MF, которую невозможно сдерживать локальными методами терапии
и иммуномодулирующими средствами, или у пациентов, которым была проведена химиоте-
рапия (ХТ) в монорежиме. Паллиативное лечение кожных и внекожных очагов возможно при
использовании локальной радиотерапии (LRT – Local Radiotherapy) в дозе до 8 Гр.
У пациентов младшей и средней возрастных групп с рефрактерным течением или быстрым
прогрессированием MF должна быть рассмотрена аллогенная трансплантация стволовых
клеток в режиме кондиционирования с пониженной интенсивностью. Стандартов к подходам
в выборе режима кондиционирования, а также пролонгации такого лечения в настоящее вре-
мя не существует.
При синдроме Сезари (SS – Sezary syndrome) системная терапия, как правило, требует
сочетания с топическими методиками (PUVA; ТКС IV класса), последние используются в
качестве адъювантов. Экстракорпоральный фотофорез (ЭФФ) в виде монотерапии или в
составе комплексного лечения (в сочетании с интерфероном-альфа, ретиноидами, TSEB и PUVA) может быть рассмотрен в качестве метода выбора при SS или эритродермическом
варианте MF.