Вопросы диагностики эластической псевдоксантомы

Эластическая псевдоксантома – наследственное системное заболевание соединительной
ткани, характеризующееся минерализацией и фрагментацией эластических волокон в раз-
личных участках кожи, сетчатки и сердечно-сосудистой системы. Известны четыре формы
этого заболевания, передающиеся доминантным или рецессивным геном. Как правило, высы-
пания проявляются более отчетливо во второй декаде жизни и характеризуются появлением
маленьких желтоватых папул, локализующихся в области крупны х складок, шеи, подвздош-
ных гребней, реже в области паха, околопупочной области или области коленных суставов.
Офтальмологические нарушения выражаются в появлении ангиоидных стрий или развитием
дегенеративного хориоретинального воспаления, приводящим к слепоте в отсутствие адек-
ватной терапии. Повышение артериального давления, внезапная сердечная смерть, инсульт
или геморрагический синдром являются наиболее частыми исходами при вовлечении сер-
дечно-сосудистой системы у пациентов с эластической псевдоксантомой.